Что такое лимфома?

Лимфома — это злокачественная опухоль лимфоцитов (белых кровяных телец, которые помогают бороться с инфекцией).

Лимфоцитов много в лимфе, прозрачной вязкой желтоватой жидкости, которая перемещается по лимфатической системе (лимфатическим капиллярам, сосудам, стволам и протокак) Кроме того, эта система включает лимфатические узлы и такие органы, как селезёнка и тимус, которые являются частью нашей иммунной системы. Как и кровеносные сосуды, лимфатические присутствует во всех тканях и органах. Поэтому лимфома может развиваться где угодно, но чаще всего поражаются лимфатические узлы.

Выделяют лимфому Ходжкина (ЛХ, лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (НХЛ).

Что такое злокачественная опухоль?

Злокачественная опухоль — это новообразование, состоящее из злокачественных клеток. Клетки — структурно-функциональная элементарная единица строения и жизнедеятельности нашего организма. В норме, пролиферация (рост и деление клетки) и апоптоз (запрограммированная клеточная гибель) находится «под жестким контролем». Клеточное деление — нормальная часть жизненного цикла клетки и регулируется нашими генами. Гены — это фрагменты ДНК. ДНК определяет уникальные характеристики человека и то, как функционирует его тело.

В нормальных условиях процесс деления и гибели клеток строго контролируется. Работает система сдержек и противовесов. Для злокачественной опухоли характерно неконтролимое деление клеток, способных к инвазии в соседние ткани и метастазированию в отдаленные органы. Что делает её крайне опасной для жизни организма, в отличие от доброкачественной опухоли.

Почему возникает злокачественная опухоль?

Это вопрос, на который ученые давно пытаются ответить. Появление раковой опухоли — это результат повреждения нормальных клеток. Они начинают бесконтрольно делиться, некоторые из них проникают в соседние ткани. Они также могут формировать вторичные опухоли.

Одна из основных причин, по которой может развиться рак, связана с генетическими ошибками. Во всех клетках присутствует много разных генов. Каждый ген контролирует разные функции в организме и контролирует деление клеток. Ошибки, возникающие в генах, называются генетическими мутациями. Генетические мутации приводят к появлению аномальной клетки. Аномальная клетка тогда не может выполнять ту функцию, для которой она предназначена.

Роль клеток иммунной системы — постоянно перемещаться по телу. Иммунные клетки идентифицируют и уничтожают эти аномальные клетки. Когда есть генетическая аномалия клеток в иммунной системе, эти клетки не работают должным образом. Если генетическая мутация слишком серьезна, эти аномальные клетки остаются. Эти мутировавшие клетки продолжают расти с неконтролируемой скоростью. Когда эти аномальные клетки делятся, они создают собственное кровоснабжение и образуют твердую массу, называемую опухолью. Раковая опухоль будет продолжать бесконтрольно расти. Со временем они нанесут вред другим частям тела.

Что такое лимфома?

Лимфома занимает 6-е место по распространенности среди взрослых мужчин и женщин в Австралии. Лимфома может поражать людей любого возраста, однако заболеваемость возрастает в пожилом возрасте. Лимфома — наиболее распространенный вид рака у молодых людей в возрасте 15-29 лет. Лимфома — это 3-й по частоте вид рака у детей в возрасте 0-14 лет. Ежегодно от него страдают около 6500 австралийцев.

Существует более 80 различных типов лимфомы. Все они сгруппированы под одним названием. Некоторые типы лимфомы встречаются чаще, а некоторые — очень редко.

Лимфома — это тип рака крови, который начинается в клетках, называемых лимфоцитами. Лимфоциты — это клетки нашей иммунной системы, борющиеся с инфекциями. Лимфома — это группа рака лимфатической системы. Лимфатическая система состоит из сосудов и органов по всему телу. К ним относятся лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, костный мозг и другие части тела.

Лимфома возникает, когда лимфоциты, которые являются разновидностью белых кровяных телец, приобретают мутацию ДНК. Роль лимфоцитов — бороться с инфекцией как часть иммунной системы организма. Существуют В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки), которые играют разные роли. Затем клетки лимфомы делятся и бесконтрольно растут или не умирают, когда должны.

Лимфома состоит из аномальных лимфоцитов. Это вызывает опухоль или опухоль в лимфатических узлах. Отек часто ощущается в подмышечных впадинах, шее или паху, но может располагаться в большинстве тканей тела.

Есть два основных типа лимфомы. Их называют лимфомой Ходжкина (HL) и неходжкинской лимфомой (NHL). Лимфомы делятся на:

  • Безболезненная (медленно растущая) лимфома развивается в течение нескольких месяцев или лет.
  • Агрессивная (быстрорастущая) лимфома развивается в течение недель или месяцев.
  • B-клеточная лимфома — это аномальные B-клеточные лимфоциты, которые являются наиболее распространенными. В-клеточные лимфомы составляют около 85% всех лимфом.
  • Т-клеточная лимфома — это аномальные Т-клеточные лимфоциты. Т-клеточные лимфомы составляют около 15% всех лимфом. Все НХЛ — это Т-клеточные лимфомы.

Классификация лимфом ВОЗ

В 2016 году ВОЗ повторно классифицировала лимфоидные новообразования (рак). Классификации преследуют цель помочь идентифицировать однородные (однотипные) группы четко определенных объектов и облегчить распознавание необычных заболеваний, которые требуют дальнейшей классификации. Следующая версия будет запущена позже в 2020 году, и ожидается, что будет распознано больше подтипов.

По мере того как исследователи продолжают понимать, как развиваются лимфомы, будет обнаружено еще больше. Это помогает исследователям находить более эффективные методы лечения.

Существует более 80 подтипов лимфомы, которые развиваются из аномальных В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов.

ВОЗ разбивает их на:

  • Зрелые В-клеточные новообразования
  • Зрелые новообразования Т и НК
  • Лимфома Ходжкина
  • Посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания
  • Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (HL) была названа в честь доктора Томаса Ходжкина (1832 г.), впервые описавшего это состояние. При лимфоме Ходжкина в образцах тканей можно увидеть под микроскопом особый тип аномальных клеток, которые представляют собой необычно большие злокачественные (раковые) зрелые В-клетки, называемые клетками Рида-Штернберга (названные в честь ученых, которые их обнаружили).

Все лимфомы, обнаруженные после лимфомы Ходжкина, были названы «неходжкинскими лимфомами». НХЛ — это группа рака крови, которая включает все типы лимфомы, кроме лимфомы Ходжкина. НХЛ не содержат клетки Рида-Штернберга. На НХЛ приходится 90% лимфом и более 70 различных подтипов. Все подтипы лимфомы ведут себя по-разному и лечатся по-разному. Важно знать, какой у вас подтип.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) подразделяются на В-клеточные лимфомы или Т-клеточные лимфомы. Все Т-клеточные лимфомы являются неходжкинскими лимфомами. Эти аномальные лимфоциты образуют скопления раковых клеток, называемых опухолями, в лимфатических узлах и других частях тела.

Неходжкинская лимфома

Существует более 70 различных подтипов неходжкинской лимфомы (НХЛ). Есть некоторые подтипы, которые встречаются чаще, другие — менее распространенные (редкие), а некоторые — очень редкие. Все подтипы НХЛ рассматриваются и управляются по-разному.

НХЛ можно разделить на разные группы, в зависимости от того, как они развивались или как ведут себя. Для врача важно определить подтип лимфомы, чтобы понять, как лечить лимфому или управлять ею.

НХЛ можно разделить на следующие категории:

  • В-клеточная лимфома
  • Т-клеточная лимфома
  • Индолентная (медленно растущая) лимфома
  • Агрессивная (быстрорастущая) лимфома

В-клеточные неходжкинские лимфомы развиваются из В-клеточных лимфоцитов. Это наиболее распространенный тип, на который приходится около 85% всех лимфом (включая лимфому Ходжкина).

Т-клеточные неходжкинские лимфомы развиваются из Т-клеточных лимфоцитов. Эти лимфомы составляют около 15% всех лимфом. Все Т-клеточные лимфомы относятся к НХЛ.
Индолентные неходжкинские лимфомы — это медленнорастущие лимфомы. В основном они развиваются в течение нескольких месяцев или лет. Многие люди могут жить с этими лимфомами еще до того, как им будет поставлен диагноз. Безболезненная НХЛ в большинстве случаев неизлечима, и люди могут находиться под наблюдением в течение длительного периода времени. Эти лимфомы считаются хроническим заболеванием.

Агрессивные неходжкинские лимфомы — это быстрорастущие лимфомы. В основном они развиваются в течение недель или месяцев. У большинства людей симптомы быстро развиваются. Большинству людей нужно будет начать лечение вскоре после постановки диагноза. Эти лимфомы потенциально излечимы.

В-клеточная неходжкинская лимфома (НХЛ)

Ниже перечислены основные подтипы В-клеточной лимфомы. Чтобы узнать больше о следующих подтипах, перейдите по ссылкам ниже.

Агрессивная (быстрорастущая) В-клеточная НХЛ

  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL)
  • Лимфома с двойным поражением (тройное поражение)
  • Первичная В-клеточная лимфома средостения (PMBCL)
  • Лимфома серой зоны (GZL)
  • Лимфома Беркитта (BL)
  • Лимфома из клеток мантии (MCL)
  • Первичная лимфома центральной нервной системы (ПЦНС)

Индолентные (медленнорастущие) В-клеточные НХЛ

  • Фолликулярная лимфома (ФЛ)
  • Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)
  • Лимфома маргинальной зоны (МЗЛ)
  • Макроглобулинемия Вальденстрема (WM)
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Кожная B-клеточная лимфома (CBCL)

Т-клеточная неходжкинская лимфома (НХЛ)

Агрессивная (быстрорастущая) Т-клеточная НХЛ

  • Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ)
  • Периферическая Т-клеточная лимфома — не указано иное
  • Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL)
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL)
  • Т-клеточный лейкоз / лимфома у взрослых (ATLL)
  • Лимфобластная лимфома (взрослые Т- и В-клетки)

Индолентные (медленнорастущие) Т-клеточные НХЛ

  • Кожная Т-клеточная лимфома
  • Грибовидный микоз

Агрессивная и индолентная лимфома

Индолентная лимфома

Индолентная лимфома имеет тенденцию к медленному росту и распространению, в большинстве случаев считается неизлечимой. Это лимфома низкой степени злокачественности, как правило, представлена скудной симптоматикой. На их долю приходится около 40% всех неходжкинских лимфом.

Средний возраст начала заболевания обычно составляет около 60 лет. Болеют как мужчины, так и женщины.

Наиболее распространенные типы индолентной лимфомы:

  • Фолликулярная лимфома (ФЛ)
  • Кожная Т-клеточная лимфома (КТКЛ)
  • Макроглобулинемия Вальденстрема
  • Хронический лимфолейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/МЛЛ) 
  • Лимфома маргинальной зоны ЛМЗ)

Ранняя стадия лечится успешно, как правильно удаётся достичь продолжительной ремиссии. Порой лечение не требуется, . Их ставят на «часы и ждут». У людей с вялотекущей лимфомой могут быть длительные периоды самочувствия, и они не нуждаются в активном лечении.

Агрессивная лимфома

Агрессивная лимфома — это быстрорастущая лимфома, имеющая тенденцию к быстрому распространению. Ее также называют лимфомой высокой степени злокачественности. Примерно 60 процентов неходжкинских лимфом имеют агрессивное заболевание.

Наиболее распространенные типы агрессивной лимфомы включают:

  • Анапластическая крупноклеточная лимфома
  • Лимфома Беркитта
  • Первичная лимфома центральной нервной системы
  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL)
  • Лимфома из клеток мантии (MCL)
  • Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ)

Большинство лимфом высокой степени злокачественности очень хорошо поддаются лечению и остаются в стадии ремиссии в течение длительного периода времени.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы (онкогематологические заболевания) — опухолевые (неопластические) заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Гемобластозы подразделяют на системные — лейкозы (лейкемия, белокровие), множественная миелома, а также регионарные — лимфомы. При лейкемии костный мозг поражается первично, а при лимфомах — вторично в результате метастазирования.

Лимфома

Лимфома — это неопластическое заболевание лимфатической ткани. Происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов, в основном в лимфатических узлах или органах лимфатической системы. Лимфомы подразделяют на лимфому Ходжкина (болезнь Ходжкина) и большую группу неходжкинских лимфом.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и волосатоклеточный лейкоз совсем недавно квалифицировалась как лейкозы. Они развиваются из В-лимфоцитов, поэтому они были реклассифицированы в злокачественные опухоли лимфоидной ткани (лимфомы).

Лейкемия

При лейкемии в процесс вовлечены не только лимфоциты, но и другие типы лейкоцитов. Злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови. Существует несколько принципов классификации лейкозов. Например, по типу вовлеченных лейкоцитов подразделяют на лимфобластные или миелобластные, по течению — на острые или хронические (это указывает, насколько быстро болезнь будет прогрессировать).

Для получения дополнительной информации посетите страницу сайт Лейкемия.

Миеломная болезнь (множественная миеломагенерализованная плазмоцитома)

Множественная миелома — злокачественная опухоль из плазматических клеток (B-лимфоцитов, продуцирующих антитела). Аномальные клетки развиваются в костном мозге. Плазматические клетки (плазмоциты) являются частью иммунной системы.

При миеломе аномальные плазматические клетки вырабатывают только один тип антител — парапротеин. Этот белок не несет никакой полезной функции. Чрезмерное накопление плазмоцитов в костном мозге угнетает выработку других видов клеток. Вследствие этого нарушается образования антител.