Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома: симптомы и лечение

0
49
views

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ) — вид неходжкинской лимфомы (НХЛ). Возникает из T-лимфоцитов, которые является одной из разновидностей белых клеток крови. Также можно встретить другое название — ангиоиммунобластная лимфаденопатия с диспротеинемией.

Что означает ангиоиммунобластная?

«Ангио» означает кровеносный сосуд, что указывает на одну из особенностей этой лимфомы. В пораженных тканях увеличивается количество мелкие кровеносные сосуды.

«Иммунобласт» означает незрелая клетка иммунной системы. В норме определенное их количество живет в костном мозге. И по необходимости они начинают делиться и превращаться в зрелые лимфоциты. Однако если деление не завершается созреванием (клеточная дифференцировка), незрелые клетки иммунной системы накапливаются в костном мозге и становятся злокачественными.

При ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфоме происходит чрезмерное накопление иммунобластов, чтобы обуславливает клиническую картину заболевания.

Кто в группе риска

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ) — редко встречающиеся заболевание. На ее долю приходится около 1% от всех неходжкинская лимфома. Это патология пожилых людей, чаще всего регистрируется в возрастной группе 60-90 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Симптомы

Как и другие лимфомы, АИТЛ обычно проявляет себя увеличением лимфатических узлов (как правило, это шейные лимфоузлы, подмышечные и паховые), а также признаками интоксикации — лихорадка, снижение массы тела, ночная потливость.

Помимо этого, для ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы характерен набор специфических симптомов. Сюда входит кожная сыпь, боль в суставах и диспротеинемия (нарушение нормального соотношения белковых фракций в сыворотке крови). Причиной появления этих симптомов являются аномальные белки, вырабатываемые иммунобластами. Из-за ослабленного иммунитета, часто наблюдаются инфекционные заболевания.

Для этой лимфом характерно агрессивное течение. Обычно в процесс вовлекаются печень, селезенка и костный мозг. Часто встречаются B-симптомы, которые, к сожалению, могут свидетельствовать о том, что результаты лечения будут неудовлетворительными.

Диагностика

Как и при других лимфомах, диагностика ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы базируется на результатах гистологического исследования пораженного лимфатического узла. Помимо этого, чтобы оценить распространенность онкологического процесса, необходимо дополнительное обследование. С этой целью, как правильно, выполняется компьютерная томография или ПЭТ-сканирование, а также биопсия костного мозга, назначаются дополнительные анализы крови.

Иногда выполняется биопсия пораженных участков кожи. Порой только таким способом удается подтвердить диагноз.

Лечение

Кортикостероиды долгое время были препаратами первой линии при АИТЛ. Преднизон использовался отдельно или в комбинации с циклофосфамидом, винкристином. Комбинация циклофосфамида, даунорубицина, онковина (винкристин) и преднизона (CHOP) использовалась до или после преднизона, а также с интерфероном-альфа или без него в качестве консолидации.

В 2018 году FDA одобрило брентуксимаб ведотин для лечения взрослых с ранее нелеченой системной анапластической крупноклеточной лимфомой (АККЛ) и другими CD30-экспрессирующими лимфомами, включая АИТЛ, если не показано иное лечение, в сочетании с циклофосфамид, доксорубицин и преднизон (CHP).

Две трети пациентов, получающие низкие дозы рекомбинантного интерферона альфа-2а (применяемого в качестве единственного агента), достигают объективной ремиссии, в то время как у остальных не наблюдается никаких изменений или прогрессирования заболевания. Средняя продолжительность ремиссии составила 3,5 месяца.

Другие терапевтические подходы, используемые при лечении ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы, включают:

  • Радиационная терапия
  • Циклоспорин, 2-хлордезоксиаденозин и циклофосфамид
  • Циклофосфамид, Онковин (винкристин), преднизон, блеомицин, адриамицин (доксорубицин) и матулан (прокарбазин) (COP-BLAM)
  • Ифосфамид, месна, метотрексат и этопозид (IMVP-16)
  • Ритуксимаб

Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга представляет собой новый многообещающий метод лечения пациентов с прогрессирующей лимфомой и, вероятно, может быть полезен при АИТЛ.

Прогноз

В общем ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома имеет умеренно агрессивное течение со случаями спонтанной ремиссии или длительной ремиссией в ответ на терапию. Медиана выживаемость составляет 24 месяца. АИТЛ может трансформировать в лимфому высокой степени злокачественности Т- или В-клеточного типа, вирус Эпштейна-Барра (ВЭБ)-позитивную В-клеточную лимфом и хронический лимфатический лейкоз (ХЛЛ).

Список использованных источников:

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here