Что такое панцитопения?

0
101
views

Панцитопения — это дефицит (различной степени) всех форменных элементов крови, мало эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Клинические проявления панцитопении разнообразны и зависят от преобладания дефицита того или иного пула клеток. Основные признаки — усталость, инфекция и синяки.

Этиология состояния разнообразна. К панцитопенией могут привести заболевания костного мозга, злокачественные новообразования, инфекционные заболевания; химиотерапия также может стать причиной панцитопении.

Лечение панцитопении в первую очередь направлено на устранение причины (при условии ее обнаружения). Одновременно проводится симптоматическое лечение, направленное на устранение анемии, нормализацию системы свертывания крови, борьбу с инфекционными осложнениями.

Каких клеток становится слишком мало?

При панцитопения снижается количество всех форменных элементов крови, а именно:

  • Красных кровяных тельц (эритроцитов): поглощают и переносят кислород к тканям.
  • Белых кровяных тельц (лейкоцитов): подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы, базофилы, моноциты и лимфоциты, помимо борьбы с инфекцией, отвечает и за другие функции.
  • Тромбоцитов: играют важную роль в системе свертывания крови.

Словарь медицинских терминов

Медицинские термины описывающие низкий уровень клеток крови:

  • Анемия — недостаточное количество эритроцитов
  • Лейкопения — низкий уровень лейкоцитов (также можно столкнуться с термином «нейтропения», обозначающий низкий уровень нейтрофилов, это одна из разновидностей лейкоцитов)
  • Тромбоцитопения — низкий уровень тромбоцитов.

Процесс развития и созревания клеток крови

Предшественниками всех клеток крови являются гемопоэтические стволовые клетки костного мозга. Эти клетки делятся и в результате процесса, называемого гематопоэзом, становятся все более специализированными. По завершению этого процесса из костного мозга в кровь выбрасываются созревшие лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

Лабораторные анализы

Панцитопения подтверждается при таких показателях клинического анализа крови:

  • Количество эритроцитов менее 4,2*109/л у женщин и менее 4,7*109/л у мужчин.
  • Количество лейкоцитов менее 4,0*109/л (норма 4,0-9,0*109/л).
  • Количество тромбоцитов менее 150*109/л.

Причины панцитопении

Панцитопения характерна для состояний, при которых подавляется выработка клеток крови в костном мозге.

Например, это могут быть токсины, негативно воздействующие на костный мозг (панцитопения часто наблюдается у пациентов, получающих химиотерапию по поводу онкологического заболевания). Другая причина панцитопении у онкологических больных — замещение нормальных клеток костного мозга раковыми (это наблюдается при лимфоме и лейкемии, а также при метастазировании некоторых видов рака в костный мозг).

Чрезмерное разрушение клеток крови и подавление их выработки может происходить при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.

Большинство заболеваний, связанных с панцитопенией, развиваются в пожилом возрасте. Однако некоторые из них передаются по наследству, поэтому состояние встречается и у новорожденных.

Возможные причин панцитопении:

  • Миелосупрессия (подавление костного мозга), вызванная химиотерапией
  • Медикаментозная миелосупрессия: угнетать функцию костного мозга могут не только цитостатики, но и другие лекарственные средства, от антибиотиков до препаратов от болезней сердца.
  • Инфекционные заболевания, например, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ.
  • Гипопластическая анемия.
  • Гиперспленизм (увеличение селезенки), что приводит к секвестрации (усиленный захват и разрушение тромбоцитов в селезенке).
  • Контакт с химическими веществами, такими как мышьяк или бензол.
  • Лейкемия.
  • Миеломная болезнь (множественная миелома).
  • Метастатическое поражение костного мозга (лимфома, метастазы в костный мозг солидных опухолей, особенно рака молочной железы, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы).
  • Миелодиспластические синдромы («предраковые» состояния костного мозга).
  • Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка.
  • Лучевая болезнь (заболевание, возникающее в результате воздействия различных видов ионизирующих излучений).
  • Наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда Блэкфана.

Наиболее частые причины панцитопении

При каких заболеваниях риск развития панцитопении наиболее высок? Этому вопросу было посвящено исследование, проведенные в 2014 году. В нём участвовали взрослые, которые не имел очевидных причин для панцитопении и не получал химиотерапию.

Исследование показало, что:

  • у более чем 60% участников был выявлен гемобластоз (рак крови). В большинстве случаев это миелолейкоз и миелодисплазия.
  • у тех, у кого не был диагностирован гемобластоз, наиболее частыми причинами были апластическую анемию, мегалобластную анемию и состояния, ассоциированные с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Симптомы панцитопении

При умеренной панцитопении человек может не чувствовать никаких симптомов. Легкие случаи панцитопении часто выявляются случайно, во время профилактического обследования.

Симптомы, связанные с дефицитом определенных клеток крови:

  • Симптомы анемии (низкое количество эритроцитов) — общая слабость, бледность кожных покровов, снижение работоспособности и концентрации внимания, головные боли, шум в ушах, «мушки» перед глазами.
  • Симптомы лейкопении или нейтропении (низкое количество лейкоцитов) — лихорадка и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании.
  • Симптомы тромбоцитопении (низкое количество тромбоцитов) — самопроизвольное появление синяков, учащение носовых кровотечений и появление кровотечений из слизистых рта.

Диагностика панцитопении

Панцитопения может быть выявлена в общем анализе крови (ОАК). В этом случае выполняется повторный общий анализ крови и мазок периферической крови («моментальный снимок» клеток крови) Если подтверждается панцитопения, то следующий этап — это биопсия костного мозга.

Полученный материал в результате аспирационной биопсии костного мозга позволяет изучить состояние гемопоэтических стволовых клеток (клетки костного мозга, из которых в результате дифференцировки и созревания получаются все виды клеток крови), клеток крови, находящиеся в различных фазах созревания, а также оценить запасы железа и витамина B12. Проводятся специальное окрашивание клеток и тесты для выявления хромосомных и генных изменений, часто встречающиеся при лейкозах.

Лечение панцитопении

Цель лечения панцитопении — найти и устранить первопричину. Если причина неизвестна или при химиотерапии, проводится терапия, направленная на минимизацию симптоматики, связанной с дефицитом клеток крови. Некоторые из них перечислены ниже:

  • Препараты, стимулирующие работу костного мозга. При нейтропении, вызванной химиотерапией, для стимуляции выработки костным мозговой лейкоцитов используются такие препараты, как Неуласта, Лейкин, Нейпоген. Также существуют препараты для стимуляции выработки эритроцитов.
  • Переливание крови.
  • Иммунодепрессанты при аутоиммунных состояниях.
  • Трансплантация костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток.

Прогноз

Диагностика и лечение основного заболевания может длится довольно долго. И не всегда лечение бывает эффективным. К счастью, в арсенале врачей есть такие методики лечения, как переливания крови и стимулирующие факторы, помогающие восполнить дефицит клеток крови.

Список использованных источников:

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here